بیماری ون
ویلبراند
یک اختلال خون ریزی دهنده ارثی شایع در مردان و
زنان است. در مردان و زنان به طور مساوی بروز می کند زیرا این بیماری وابسته به ژن
غالب است. این بیماری ناشی از کمبود فاکتور ون ویلبراند (VWF) است.
این فاکتور برای فعال کردن فاکتور VIII و چسبندگی پلاکت ها در محل لازم است
بنابراین سطح فاکتور VIII کاهش
می یابد. که البته این کاهش ناشی از کاهش تولید فاکتور VIII نیست بلکه به علت زود از بین رفتن آن است.
3 نوع بیماری ون ویلبراند وجود دارد:
نوع اول شایع است و در آن کاهش عملکرد طبیعی ون
ویلبراند را داریم.
نوع دوم کیفیتی متفاوت بر اساس نوع ون ویلبراند
دارد.
نوع سوم: نادر است و کمتر از 5 درصد موارد را
شامل می شود. براساس کمبود شدید ون ویلبراند یا کمبود شدید فاکتور VIII دسته بندی می شود.
علائم:
· خونریزی
های مخاطی
· خونریزی
های عود کننده از بینی
· ایجاد سریع
کبودی ها
· خون ریزی
های شدید قاعدگی
· خونریزی
های طولانی مدت از زخم ها
· خون ریزی
های پس از جراحی
با اینکه
ممکن است تاریخچه ای از خونریزی قبلی وجود نداشته باشد، ناگهان خونریزی شدیدی پس از
کشیدن دندان اتفاق می افتد.
در این بیماری
سطح پلاکت طبیعی است ولی زمان خون ریزی طولانی است.
بررسی و یافته های تشخیصی:
نتایج تست های آزمایشگاهی، تعداد پلاکت را نرمال
نشان می دهد اما زمان سیلان خون طولانی aPTT نیز نسبتا طولانی می شود.
مهم ترین تست های آزمایشگاهی شامل، کوفاکتور
ریستوستین(Ristocetic cofactor) یا
بررسی باند کلاژن با VWF است
که میزان فعالیت VWF، فاکتور VIII و برای بیماران مشکوک به نقص نوع دوم (VWF multitimer) می باشند.
درمان طبی:
تزریق کرایو
پرسیپیتات که شامل فاکتور نوع VIII و XIII است.
فیبرینوژن
نیز می تواند کمک کننده باشد.
تزریق وریدی
دسموپرسین
هدف درمان جایگزینی پروتئین های ناقص (مثل VWF یا فاکتور VIII) در هنگام خونریزی خودبخودی یا قبل از انجام
پروسیجر تهاجمی است. دسموپرسین DDAVP)) که آنالوگ صناعی وازوپرسین است که برای
جلوگیری از خونریزی در پروسیجرهای دندان پزشکی، یا جراحی و یا برای درمان خونریزی
خفیف پس از جراحی، به کار می رود.
این عامل را می توان به صورت وریدی یا داخل بینی
تجویز نمود. DDAVP در بیمارانی که دچار
بیماری شریانهای کرونری پایدار هستند، با افزایش چسبندگی پلاکتها سبب انفارکتوس
میوکارد خواهد شد. بنابراین منع مصرف دارد.
عوارض جانبی آن شامل سردرد، برافروختگی صورت،
تاکی کاردی، هیپوناترمی (کاهش سدیم خون) و به ندرت تشنج می باشند.
فراورده های شال هومات پی (Humate-P) و آلفانات (Alphanate) که نوع تغلیظ شده و تجاری VWF و فاکتور VIII هستند نیز با توجه به شدت خونریزی و سطح
فاکتور بیماری جایگزین می شوند.
بیش از 10-7 روز درمان در جراحی های بزرگ و 4-3
روز بعد از زایمان ضرورت می یابد.
اسید آمینوکاپرونیک نیز در کنترل خونریزی های
خفیف مخاطی مفید می باشد.
ترکیبات استروژن – پروژسترون
ممکن است از شدت قاعدگی بکاهد.
ترانسفوزیون پلاکت نیز در صورت خونریزی های قابل
توجه کاربرد دارد.
از مصرف داروهای مختل کننده عملکرد پلاکتی مثل
آسپرین نیز باید اجتناب شود.
تهیه کننده: نگین رستمی
تحت نظارت دکتر فاطمه حدادیان
@usern_net